Sommaire:
Définition de la maladie:
Atteinte inflammatoire aigue à prédominance glomérulaire non suppurative après un intervalle libre Intervalle libre: 1 à 2 semaines d'une infection à streptocoque.
La clinique de la maladie:
- Syndrome néphritique Aigue: SNA
- Œdèmes
- HTA
- Hématurie macroscopique «Coca Cola »
- Protéinurie
- Oligurie
- Dosage de la fraction C3 du complément sérique est diminué.
- Stigmates de l’atteinte streptococcique:
- Directs: culture des prélèvements de gorge (inconstamment positifs)
- Indirects : anticorps dirigés contre certains antigènes streptococciques
- Antistreptolysines (ASLO)
- Antidésoxyribonucléase (ADNase)
- Streptozyme test (DNAase B, streptolysine O, hyaluronidase et streptokinase)
Signes Histologiques:
- Ponction biopsie rénale (PBR) : pas d’indications si tableau typique et évolution rapidement favorable chez l’enfant
- Indications de la PBR au cours de la phase aigue:
- Age > 14ans
- Formes anormalement graves (oligo ≥ 7 jours, anurie > 3jours, IR > 1 semaine)
- Complèment sérique normal
- Indications au cours de l’évolution:
- Absence de normalisation du taux sérique du complément après 8 semaines
- Proteinurie persistante au déla de 1an
- Hématurie persistante au déla de 1an
- Indications de la PBR au cours de la phase aigue:
- Microscopie optique :
- Glomérulonéphrite proliférative endocapillaire (prolifération des cellules mésangiales et endothéliales) diffuse et exsudative (infiltration du glomérule par des polynucléaires)
- Dépôts éosinophiles coniques en « bosse » ou en « chapeau de gendarme » sur le versant épithélial
- Parfois prolifération extracapillaire définissant la GNA maligne
- Immunofluorescence :
- Dépots essentiellement faits de C3 avec ou sans IgG.
- Dépots sont diffus et granuleux au niveau des capillaires glomérulaires “humps”
Pronostic:
- Evolution favorable dans 90% des cas:
- Reprise de la diurèse et disparition des oedèmes en 1 à 2 semaines
- Normalisation de la FR
- Disparition Hu et Pu < 6mois
- Normalisation C3 et CH50 < 8 sem
- À long terme: épisode unique, guérison, pas de complications rénales à long terme.
Traitement:
- Symptomatique : repos, restriction hydrosodée, diurétiques de l’anse, anti HTA si nécessaire
- Antibiothérapie: infection évolutive ( éviter la dissémination d’agents néphritogènes ).
- Traitement par immunosuppresseurs: indications et efficacité discutables -corticoides et cyclophosphamide si prolifération extracapillaire
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